自身免疫性肠病1例及病理特点学习

病史

女，16岁，平素体健。接受第一针HPV疫苗注射后，胸部、背部、手臂等部位出现皮疹。使用抗组胺药和激素后皮疹消失。与此同时，出现腹泻症状，每日5-6次，为黄色稀水样便。无食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、黑便、便血。近期未接触腹泻病人，无外地旅行史。口服易蒙停、无乳糖和无麸质饮食10周后，腹泻症状未见明显好转。

实验室检查：贫血(血红蛋白:10.5g/dl)，PLT升高(k/mm3)，碱性磷酸酶升高(U/l)，转氨酶轻度升高，血清IgG升高(mg/dl)，IgA升高(mg/dl)。抗组织转谷氨酰胺酶抗体、抗肌内膜抗体及病毒性肝炎血清学阴性。粪便虫卵、寄生虫检查及粪便病原体包括艰难梭菌检查均为阴性。大便弹性蛋白酶和糜蛋白酶在正常范围内。

进行胃肠镜检查，并取活检。

镜下表现

上、下消化道活检显示慢性活动性胃炎(Hp阴性)，十二指肠黏膜绒毛结构完整，上皮内淋巴细胞未见增多，杯状细胞和潘氏细胞消失。回肠末端可见绒毛变钝，杯状细胞和潘氏细胞消失，局部伴急性炎症。结肠活检显示杯状细胞减少，隐窝细胞凋亡明显，上皮内淋巴细胞增多。结肠活检未发现结构异常或肉芽肿。

图1.十二指肠。绒毛结构完整，上皮内未见淋巴细胞增多，隐窝淋巴细胞稍增多，未见杯状细胞和潘氏细胞。

图2.回肠末端。绒毛变钝，杯状细胞和潘氏细胞消失。

图3.十二指肠。AB-PAS染色证实杯状细胞完全缺失。

图4.结肠。结构完整，上皮内淋巴细胞增多，隐窝细胞凋亡增加，未见杯状细胞。

图5.结肠。上皮内淋巴细胞增多，隐窝细胞凋亡增加，未见杯状细胞。

图6.结肠。明显的隐窝细胞凋亡，未见潘氏细胞。

诊断

自身免疫性肠病（Autoimmuneenteropathy，AIE)

临床病理特征

根据年梅奥医学中心SalmaA等提出的诊断标准,AIE的诊断标准具体为:

慢性腹泻(持续时间6周);有吸收不良的临床表现;小肠黏膜特征性病理改变:部分或完全的小肠绒毛钝缩,深部隐窝淋巴细胞浸润,隐窝凋亡小体增多,少量上皮内淋巴细胞(intraepitheliallymphocytes,IEL)增多;排除其他导致小肠绒毛萎缩的疾病,如克罗恩病、口炎性腹泻、肠道淋巴瘤等;抗肠上皮细胞(anti-enterocyte,AE)抗体和(或)抗杯状细胞(anti-gobletcell,AG)抗体阳性。

同时满足1至4标准即可以诊断;抗体的存在更加支持诊断,但抗体阴性也不能除外诊断。

AIE是一种罕见的疾病，以慢性难治性水样腹泻、吸收不良和存在自身抗体为特征。它常与其他自身免疫性疾病相关，并累及肠外系统。它主要影响儿童，然而，成人病例近年来报道呈增加趋势，包括与胸腺瘤相关的罕见病例。可为孤立性和以综合征的形式，包括IPEX综合征和APS1综合征。AIE的发病机制尚不明确，涉及复杂的免疫失调途径，包括扰乱胸腺内T细胞的稳态，通过抗肠细胞和抗杯状细胞抗体免疫介导的肠道损伤，以及FOXP3基因的异常表达等。

AIE患者在慢性腹泻后出现营养不良，需要积极肠外营养支持和免疫抑制治疗。对糖皮质激素耐药的患者可使用硫唑嘌呤、6-巯基嘌呤、环孢霉素、霉酚酸酯、西罗莫司、他克莫司、英夫利西单抗和利妥昔单抗进行免疫抑制治疗。一些患者可能最终需要干细胞移植。

病理医生遇到慢性顽固性腹泻患者,应结合临床及十二指肠黏膜的内镜下观察及组织病理学的评估,将AIE纳入鉴别诊断的范畴。

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